Что значит "серповидноклеточная анемия"

наследственная гемолитическая анемия с характерными серповидными эритроцитами. Проявляется периодическим гемолизом, малокровием, изменениями костей и др.

дрепаноцитарная анемия, гемоглобиноз S, одна из форм наследственной гемолитической анемии . Её отличительный признак ≈ серповидная форма эритроцитов при гипоксии . Описана в 1910 американским врачом Дж. Б. Херриком. В основе болезни ≈ наличие патологического гемоглобина S, содержащего в одном из участков белковой цепи аминокислоту валин вместо глутаминовой кислоты. Открытие этого факта в 1949 Л. Полингом (с соавторами) положило начало учению о молекулярных болезнях человека. С. а. распространена в районах Экваториальной Африки и не наблюдается среди, коренного населения Америки, Австралии и Северной Европы. Установлено, что эритроциты при С. а. обладают повышенной устойчивостью к внедрению малярийных плазмодиев. Дети- гомозиготы страдают тяжёлой формой заболевания (гемолитические кризы с желтухой, лихорадкой, прогрессирующим малокровием, болями в животе), погибают, как правило, в раннем детском или юношеском возрасте. Дети- гетерозиготы обычно являются лишь потенциальными носителями серповидных эритроцитов и не страдают заболеванием. Однако в условиях гипоксии (например, полёт в самолёте) и у них могут наблюдаться гемолитические кризы, тромбозы сосудов головного мозга и инфаркты внутренних органов.

Лечение: при кризах аспирин, антикоагулянты; переливание крови при тяжёлой анемии. Важна профилактика кризов у гетерозигот.

Лит. см. при ст. Гемоглобинопатии .

А. И. Воробьев.

Серповидноклеточная анемия — это наследственная гемоглобинопатия , связанная с таким нарушением строения белка гемоглобина , при котором он приобретает особое кристаллическое строение. Форма гемоглобина больных - так называемый гемоглобин S . Эритроциты , несущие гемоглобин S вместо нормального гемоглобина А , под микроскопом имеют характерную серпообразную форму , за что эта форма гемоглобинопатии и получила название серповидноклеточной анемии.