Значение слова псевдогипоальдостеронизм

наследственная болезнь, характеризующаяся нечувствительностью почечных канальцев к альдостерону и его повышенной экскрецией; проявляется в грудном возрасте кризами обезвоживания и потери соли; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Псе́вдоги́поальдостерони́зм (по́чечный солево́й диабе́т) — генетически обусловленное нарушение реабсорбции ионов натрия в канальцах вследствие низкой чувствительности рецепторов канальцевого эпителия к альдостерону . Вместе с натрием организм теряет значительный объём жидкости ( полиурия ), развиваются дегидратация , солевое истощение, дистрофия . Содержание натрия в плазме крови всегда ниже 130 ммоль/л, гипонатриемия и гиповолемия стимулируют избыточную секрецию альдостерона, однако несмотря на перенапряжение минералокортикоидной функции коры надпочечников, реабсорбция натрия в почках остаётся сниженной. В суточной моче пациентов определяется 60…80 мкг альдостерона при норме около 25 мкг.

Первичные тубулопатии , проявляющиеся состоянием псевдогипоальдостеронизма, чаще обнаруживаются у детей в периоде новорожденности и грудном возрасте, у детей старшего возраста почечный солевой диабет развивается как вторичный чаще в связи с пиелонефритом .