Википедия
Порфобилиноген — пиррол вовлечённый в метаболизм порфирина . Синтезируется из аминолевулената при помощи фермента порфобилиногенсинтазы. Порфобилиноген затем превращается в гидроксиметилбилан ферментом порфобилиногендеаминаза , также известной как гидроксиметилбилансинтаза .
Острая перемежающаяся порфирия диагностируется по увеличению мочевого порфобилиногена.