Википедия
Тетрагидробиоптерин (BH) — кофермент , участвующий в ряде важных биохимических реакций, в частности в процессах гидроксилирования на этапе промежуточного обмена ароматических аминокислот.
Так в составе фенилаланин-4-монооксигеназы BH участвует в превращении фенилаланина в тирозин . Далее тирозин при участии тирозингидроксилазы превращается в ДОФА , кофактором здесь также является BH4. Кроме того, соединение участвует в гидроксилировании триптофана в серотониновом пути метаболизма; реакция протекает под действием триптофангидроксилазы , образуется 5-гидрокситриптофан .
С нарушением образования или восстановления тетрагидробиоптерином связан ряд наследственных нарушений метаболизма. Так, дефект фермента дигидроптеридинредуктазы является причинным фактором одной из редких форм фенилкетонурии . В результате недостаточности дигидроптеридинредуктазы нарушается регенерация активной формы ТГБП, являющейся донором электронов в упомянутых реакциях гидроксилирования фенилаланина, тирозина и триптофана.