Википедия
Прио́ны ( от — «белок» и — «инфекция», слово предложено в 1982 году Стенли Прузинером ) — особый класс инфекционных агентов , представленных белками с аномальной третичной структурой и не содержащих нуклеиновых кислот . Это положение лежит в основе прионной гипотезы.
Прионы способны увеличивать свою численность, используя функции живых клеток (в этом отношении прионы схожи с вирусами ). Прион — это белок с аномальной трёхмерной ( третичной ) структурой, способный катализировать конформационное превращение гомологичного ему нормального клеточного белка в себе подобный . Как правило, при переходе белка в прионное состояние его α-спирали превращаются в β-слои . Появившиеся в результате такого перехода прионы могут в свою очередь перестраивать новые молекулы белка; таким образом, запускается цепная реакция , в ходе которой образуется огромное количество неправильно свёрнутых молекул. Прионы — единственные известные инфекционные агенты, размножение которых происходит без участия нуклеиновых кислот. Вопрос о том, считать ли прионы формой жизни, в настоящий момент является открытым
Все известные прионы вызывают формирование амилоидов — белковых агрегатов, включающих плотно упакованные β-слои. Амилоиды представляют собой фибриллы, растущие на концах, а разлом фибриллы приводит к появлению четырёх растущих концов. Инкубационный период прионного заболевания определяется скоростью экспоненциального роста количества прионов, а она, в свою очередь, зависит от скорости линейного роста и фрагментации агрегатов . Для размножения приона необходимо исходное наличие нормально уложенного клеточного прионного белка; организмы, у которых отсутствует нормальная форма прионного белка, не страдают прионными заболеваниями.
Прионная форма белка чрезвычайно стабильна и накапливается в поражённой ткани , вызывая её повреждение и, в конечном счёте, отмирание. Стабильность прионной формы означает, что прионы устойчивы к денатурации под действием химических и физических агентов, поэтому уничтожить эти частицы или сдержать их рост тяжело. Прионы существуют в нескольких формах — штаммах , каждый со слегка отличной структурой.
Прионы вызывают заболевания — трансмиссивные губчатые энцефалопатии у различных млекопитающих , в том числе губчатую энцефалопатию крупного рогатого скота . У человека прионы вызывают болезнь Крейтцфельдта — Якоба , вариант болезни Крейтцфельдта — Якоба (vCJD), синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера , фатальную семейную бессонницу и куру . Все известные прионные заболевания поражают головной мозг и другие нервные ткани , в настоящее время неизлечимы и в конечном итоге смертельны.
Все известные прионные заболевания млекопитающих вызываются белком PrP . Его форма с нормальной третичной структурой называется PrP , а инфекционная, аномальная форма называется PrP (от — почесуха овец или PrP .
Белки, образующие прионы, обнаружены и у некоторых грибов . Большинство прионов грибов не имеют заметного отрицательного влияния на выживаемость, но до сих пор идёт дискуссия о роли грибных прионов в физиологии организма-хозяина и роли в эволюции. Выяснение механизмов размножения прионов грибов оказалось важным для понимания аналогичных процессов у млекопитающих.
В 2016 году появилось сообщение о наличии у растения Arabidopsis thaliana белков с прионными свойствами.
- Прионы — класс инфекционных агентов
- Прионы — птицы рода Pachyptila семейства буревестниковых
- Устаревшее название подсемейства