Значение слова миопатия

общее название ряда наследственных болезней мышц, обусловленных нарушением сократительной способности мышечных волокон и проявляющихся мышечной слабостью, уменьшением объема активных движений, снижением тонуса, атрофией, иногда псевдогипертрофией

МИОПАТИЯ (от мио... и... патия) хронические прогрессирующие наследственные заболевания мышц, связанные с нарушением обмена веществ в мышечной ткани. Характерны мышечная слабость и атрофия мышц.

(от мио... и греч. páthos ≈ страдание, болезнь), прогрессирующие мышечные дистрофии ; относятся к наследственным заболеваниям . М. могут передаваться по аутосомно-рецессивному, доминантному и сцепленному с полом типам. В основе развития М. лежат нарушение обмена в мышечных клетках, изменение синтеза нуклеиновых кислот, значительное преобладание ускоренного распада белков мышц над измененным их синтезом. Мышцы при М. истончены, часть волокон замещена жировой тканью; при электронной микроскопии обнаруживают изменение структуры мембран мышечных клеток. Основные признаки М. ≈ нарастающая мышечная слабость, симметричная атрофия мышц, снижение сухожильных рефлексов, в поздних стадиях ≈ деформация костей и суставов. Постоянно выражены вегетативнотрофические расстройства.

Лечение: антихолинэстеразные препараты, анаболические гормоны, витамины групп В, Е. Профилактика: ранняя диагностика, выявление гетерозиготного носительства по гену М. с помощью электрофизиологических и биохимических тестов.

Лит.: Бадалян Л. О., Таболин В. А., Вельтищев Ю. В., Наследственные болезни у детей, М., 1971; Гаусманова-Петрусевич И., Мышечные заболевания, пер. с польск., Варшава, 1971.

Л. О. Бадалян.

Миопа́тия — хронические прогрессирующие наследственные нервно-мышечные заболевания, характеризующиеся первичным поражением мышц.