Значение слова гематология

раздел внутренних болезней, изучающий этиологию, патогенез и клинические проявления заболеваний системы крови и разрабатывающий методы их диагностики, лечения и профилактики.

ж. Научная дисциплина, изучающая состав и свойства крови, болезни крови и кроветворных органов, разрабатывающая методы их лечения.

ГЕМАТОЛОГИЯ (от гемо... и... логия) раздел медицины, изучающий строение и функции системы крови (самой крови, органов кроветворения и кроверазрушения), причины и механизмы развития болезней крови и разрабатывающий методы их распознавания, лечения и профилактики.

(от гемато... и ... логия ), учение о крови и кроветворной системе, их строении и функциях, их заболеваниях и методах лечения. Современная Г. пользуется методами оптической, электронной, фазовоконтрастной и флуоресцентной микроскопии, микрокинемагографии, микроскопической гисто- и цитохимии. Для диагностических целей широко применяют пункционную биопсию (прижизненное получение клеток и ткани костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, печени); используются также биохимические ферментологические, цитогенетические, химико-генетические, спектроцитофотометрические (с исследованием дезоксирибонуклеиновой и рибонуклеиновой кислот), радиологические (изотопные), иммунологические методы, методы электрофореза и иммуноэлектрофореза, культуры ткани и цитокинетики. Началом Г. как науки можно считать открытие в 1661 итальянским анатомом М. Мальпиги и в 1673 голландским биологом А. Левенгуком эритроцитов в крови животных и людей и в том же году английским хирургом У. Хьюсоном ≈ лейкоцитов. Тромбоциты были открыты в 1877≈78 французским учёным Ж. Гайемом и в 1882 итальянским учёным Дж. Биццоцерро. В 1892 русский учёный И. И. Мечников обосновал учение о фагоцитозе ; позже возникло учение о ретикуло-эндотелиальной системе (немецкий патолог Л. Ашофф).

Начальный клинический период развития Г. характеризовался главным образом подробным описанием симптоматики и клинико-морфологической классификацией различных форм болезней системы крови. Изучение причин возникновения и механизмы развития болезней системы крови стало возможным после введения в 1870 французким врачом Л. Ш. Малассе в лабораторную практику в последующем усовершенствованной специальной камеры для подсчёта клеточных (форменных) элементов крови и в 1878 немецким учёным П. Эрлихом методов окраски крови, усовершенствованных 1891 русским учёным Д. Л. Романовским.

Систематическое описание гематологических заболеваний началось в 19 в., хотя многие из них были известны значительно раньше. Немецкие учёные Р. Вирхов в 1845, Э. Нейман в 1870 описали лейкозы , в 1855 английский врач Т. Аддисон , а в 1872 немецкий врач А. Бирмер ≈ пернициозную анемию, П. Эрлих в 1888 ≈ апластическую анемию; 1898 Ж. Гайем, в 1900 немецкий учёный О. Минковский и в 1907 французский учёный Шоффар ≈ гемолитическую анемию. Одна из ведущих проблем Г. ≈ учение о кроветворении . Крупнейшим фактором развития Г. явилось создание русскими учёными А. А. Максимовым, А. Н. Крюковым и немецким гематологом А. Паппенхеймом в начале 20 в. унитарной теории кроветворения, согласно которой все клетки крови развиваются из тканевых ретикулярных клеток через стадию гемогистобласта и гемоцитобласта. Были созданы и др. теории кроветворения: дуалистическая ≈ швейцарским гематологом О. Негели и др., триалистическая (полифилетическая) ≈ Л. Ашоффом и др. С позиции унитарной теории объяснимы происхождение и механизм развития разнообразных системных сдвигов в соотношении форменных элементов.

Метод клинико-морфологического изучения болезней системы крови послужил основой создания т. н. классической Г., которая получила бурное развитие после ведения важных диагностических методов: 1927 ≈ стернальной пункции (советский врач М. И. Аринкин), 1938≈42 ≈ цитологической диагностики пунктатов лимфатических узлов, селезёнки, печени (советский врач И. А. Кассирский), позволивших прижизненно уточнять диагноз многих заболеваний системы крови.

Одна из важнейших проблем Г. ≈ проблема анемических состояний (см. Анемия ). Исследования в этой области проводятся на молекулярном и тонком биохимическом уровне в гематологических учреждениях ССР и за рубежом. Гематологи разрабатывают средние нормативы показателей гемоглобина и стандарты для его измерения. Подробно изучены эпидемиология и медицинская география железодефицитных анемий, вопрос обмена железа в организме; созданы классификации анемий и их дифференциров, лечение, в том числе и медикаментозное (советские врачи М. С. Дульцин, Г. Л. Алексеев). Значительную роль в изучении кроветворения (гемопоэза) и механизма развития (патогенеза) анемий сыграли радиологические исследования. Радиоактивный хром (51Cr), тритий-тимидин и др. используются для метки плазмы, эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Введение меченых эритроцитов в кровоток позволяет определить общий объём циркулирующих в крови эритроцитов и продолжительность их жизни, а также количество теряемой крови при кровотечениях. С помощью изотопа железа (59Fe) и общего счётчика излучения организма изучаются процессы всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, скорость исчезновения железа из плазмы, появление его в эритроцитах, отложение в депо. В 1929 американский учёный У. Касл выяснил причину злокачественной анемии ≈ дефицит витамина B12 (цианкобаламина). Пути движения витамина B12 в организме, интимные механизмы воздействия его на дифференцировку эритробластов установлены при использовании витамина, меченого по кобальту (60Co). Советские гематологи учитывают социальные проблемы, связанные с происхождением анемий. По материалам Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), во всём мире отмечается некоторое снижение показателей гемоглобина, преимущественно у женщин. Особенно это явление широко распространено в странах с пониженным питанием населения, а также в местах, где соблюдение некоторых религиозных обрядов и др. ритуалов приводит к нарушению важнейших физиологических норм питания, длительному (до 3 лет) кормлению грудью матерями детей, сниженному белковому питанию женщин и пр. В 60-х годах 20 в. был выяснен патогенез почти всех гемолитических анемий (английский учёный Дж. Дейси, советские учёные Ю. И. Лорис, Л. И. Идельсон и др.). Проводятся исследования наследственного дефицита ферментов, например дегидрогеназы-глюкозо-6-фосфата, при котором наступает непереносимость к лекарствам и некоторым продуктам питания, выражающаяся в остром распаде крови (гемолизе). На молекулярном уровне изучается наследственная сфероцитарная гемолитическая желтуха. Удаление селезёнки при этой форме приводит к полному выздоровлению. Огромных успехов современная Г. достигла в гемокоагулологии (учении о свёртывании крови ), основоположником которой является русский учёный А. А. Шмидт. Им в середине 19 в. создана ферментативная теория свёртывания крови. За 40≈60-е гг. 20 в. получены данные, уточнившие механизм действия многих свёртывающих и антисвёртывающих факторов крови, равновесие между которыми препятствует внутрисосудистому тромбообразованию (сов. учёные Б. А. Кудряшов, М. С. Мачабели, З. С. Баркагани, амер. учёные М. Стефанини, У. Дамешек и др.). Поражения свёртывающей системы ( диатезы геморрагические ) составляют целую область Г. Против некоторых из них найдены эффективные методы лечения (удаление селезёнки при тромбоцитопеническом пурпуре, введение аденозинтрифосфорной кислоты при тромбастении и др.). Разработаны препараты, препятствующие тромбообразованию (гепарин, фибринолизин и др.) и, напротив, повышающие активность свёртывающей системы и плотность сосудистой стенки (эпсилон-аминокапроновая кислота, викасол, рутин, серотонин, протамин-сульфат и др.).

В 50≈60-е гг. значительного развития достигла новая отрасль Г. ≈ иммуногематология, изучающая нормальную иммунологическую характеристику элементов крови и иммунологические факторы и механизмы, которые могут стать причиной ряда заболеваний крови. Она включает учение о группах крови и т. н. резус-факторе , лежащее в основе переливания крови ≈ важнейшего раздела Г. (см. Гемотрансфузиология ); учение об аутоиммунизации ≈ образовании антител к собственным тканям организма, вызывающих патологию, если количество таких антител становится слишком большим; учение об образовании антител к чужим тканям (см. Трансплантация ).

Г. в различных аспектах (клиническом, хромосомном, биохимико-генетическом, гено-географическом и др.) изучает наследственно-семейные болезни крови, которых насчитывается около 50. Изосерология ≈ исследование наследственных групповых свойств крови (по системе АВО, резус-факторов и др.), привело практически к полной безопасности переливаний совместимой по АВО и резус-фактору крови. В результате цитогенетических исследований при хронической миелолейкозе была обнаружена филадельфийская (Ph) хромосома. Она образуется делецией («отломом») приблизительно половины длинного плеча одной из хромосом 21≈22-й пары; при радиационном поражении наблюдается кольцевидная хромосома и т.д.

Кроме того, при особенно острых лейкозах наблюдается феномен анеуплоидии, т. е. добавления (гиперплоидии) или потери отдельных или нескольких хромосом (гипоплоидии). Генетическое происхождение лейкозов подтверждается тем, что болезнь нередко развивается у однояйцевых близнецов. Больших успехов достигли гематологи в изучении наследственности энзимопений, при которых дефицит ферментов приводит к развитию тяжёлой патологии (гемолиз, геморрагические диатезы). К наследств. заболеваниям относятся «болезни гемоглобина» ≈ гемоглобинозы, или гемоглобинопатии , широко распространённые преимущественно в Африке и Средиземноморье. Они представляют собой генетически обусловленные нарушения синтеза гемоглобина ≈ одной из полипептидных цепей глобина, а при средиземноморских гемоглобинозах ≈ и нарушения синтеза гема.

В Г. входит лейкозология ≈ учение о лейкозах. Разработано рациональное применение (сдерживающая и поддерживающая терапия) ряда химиотерапевтических препаратов при хронических формах этой болезни.

Научно-исследовательскую работу по Г. в СССР осуществляют институты гематологии и переливания крови, а также терапевтические клиники медицинских институтов и научные лаборатории. В 1926 сов. учёным А. А. Богдановым был организован первый в мире научный институт переливания крови (ныне Центральным институт гематологии и переливания крови). Затем были созданы азербайджанский, армянский, белорусский, грузинский, киевский, кировский, ленинградский, львовский, украинский, узбекский институты. Существуют Международное общество гематологов и Международное общество трансфузиологов. Специальные журналы, освещающие вопросы Г., издаются в СССР («Проблемы гематологии и переливания крови», 1956≈), ФРГ («Blut, Zeitschrift für die gesarnte Blutforschung», Münch., 1955≈), во Франции («Nouvelle Revue française d"Hematologie», P., 1961≈), в Великобритании («British Journal of Haemathology», Oxf., 1955≈), США («Blood», N. Y., 1946≈), Италии («Haematologica», Napoli, 1920≈), Японии («Acta haematologica Japonica», Kyoto, 1937), Венгрии («Haematologia», Bdpst, 1967≈), Румынии («Documenta haematologica», Buc., 1966≈) и др.

Лит.: Дульцин М. С., Успехи советской гематологии за 50 лет. «Проблемы гематологии и переливания крови», 1967, т. 12, ╧ 10; Кассирский И. А. и Алексеев Г. А., Клиническая гематология, 4 изд., М., 1970 (библ.); Heilmeyer L., Hittmair A., Handbuch der gesamten Hamatologie, Bd 1≈5, Münch., 1957-64.

И. А. Кассирский.

Гематоло́гия (от — кровь + ) — раздел медицины, изучающий кровь , органы кроветворения и заболевания крови. Гематология изучает этиологию , диагностику, лечение, прогнозирование и предотвращение заболеваний системы крови, которые влияют на производство крови и её компонентов, а именно клетки крови, гемоглобин , белки крови, и механизм коагуляции ( свертывание крови ). Научные исследования в этой области зачастую ведутся специалистами биомедицины . Гематологи также занимаются исследованиями в области онкологии — лечении рака.

Гематологи — врачи, специализирующиеся в области гематологии. Их основная задача — лечение пациентов с гематологическими заболеваниями, работа в гематологических лабораториях с пробами крови и костного мозга, интерпретация результатов различных гематологических тестов . В некоторых учреждениях гематологи также управляют лабораториями гематологии. На практике в основных полюсах диф. диагностики гематология часто связана с хирургическими дисциплинами, нежели с терапевтическими. Топографически: с флебологией и ангиологией , кардиохирургией (тампонада сердца при гемобластозах ), торакальной хирургией и цереброваскулярной нейрохирургией .

Гематология также тесно сотрудничает с онкологией , радиологией , иммунологией , токсикологией , инфектологией , ревматологией , дерматологией , трансфузиологией , с проф патологией , с биофизикой и радиологией ; опосредованно и частично с: нефрологией , гепатологией , и даже с экологией

Как и ревматологические, гематологические заболевания являются системными, что создаёт часто большие трудности в дифференциальной диагностике с заболеваниями из других отраслей медицины, без специальных гематологических исследований, таких как пункция костного мозга, или расширенный анализ крови с подсчётом форменных элементов крови. В то же иммунодефицит в гематологии, среди иммунодефицитов иной этиологии, протекают наиболее тяжело и довольно часто заканчиваются смертью больного без немедленной госпитализации в специализированный гематологический стационар.

Гематологи могут специализироваться дальше или иметь интересы в следующих областях:

• В лечении нарушений свертываемости крови, таких как гемофилия и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура
• В лечении гематологических злокачественных опухолей — гематосарком и гемабластозов : лимфома , лейкемия , множественная миелома , Миелобластный лейкоз , Миелодиспластический синдром
• В лечении гемоглобинопатии и наследственных геморагических диатезов , гемофилий
• В науке о переливании крови и работе банков крови
• В изучении костного мозга и трансплантации стволовых клеток
• В изучении действия на костный мозг и систему крови неблагоприятных экологических факторов, таких как: ионизирующее ( Лучевая болезнь ), и неионизирующее излучение ( Порфирии , Полицитемия — уфо-облучения, криоглобунемия , сидеробластная анемия , свинцовая анемия , эритремия )
• В изучении влияния вредных проф-производственных, токсических и лекарственных факторов на костный мозг и систему крови: интоксикации бензолом, мышьяком, левомецитином, тетрациклином, хинином, левамизолом, циклофосфаном и другими гематоксичными ядами и лекарственными препаратами, и их связи с развитием заболеваниями в виде: гаптенового агранулоцитоза , апластической , гемолитической , гипопластической анемии , гемохроматозов , развитием гемабластозов и различных отдалённых генетических дефектов на уровне ДНК .
• Изучением факторов гуморального иммунитета и антигенных свойств крови, которым занимается иммуногематология.